Grundsätzliches

• Das akute Aortensyndrom umfasst verschiedene, in Beziehung zueinanderstehende Aortenpathologien mit ähnlicher klinischer Präsentation und Therapie: die klassische Aortendissektion, das intramurale Hämatom (IMH), das penetrierende Aortenulkus (PAU) und die akute Aortenruptur (iatrogen oder traumatisch)
• Patho-Mechanismus: Intima-Ruptur mit Bluteintritt in die Media. Sonderform: lokalisiertes IMH bei Ruptur der Vasa vasorum, beim PAU führt eine Plaqueruptur zur Arrosion der Vasa vasorum mit lokalisiertem IMH
• Risikofaktoren: langjährige arterielle Hypertonie, Bindegewebserkrankungen (Marfan, Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz), positive Familienanamnese, bikuspide Aortenklappe, Coarctation (Aortenisthmusstenose), entzündliche Gefässerkrankungen, Dezelerationstrauma, schwere Atherosklerose, PAU; selten: Kokain, Amphetamin, Schwangerschaft
• Die Einteilung der Aortendissektion erfolgt bezüglich Symptomdauer in eine akute (≤ 14 Tage), subakute (14 Tage bis 6 Wochen) und chronische (> 6 Wochen). Hinsichtlich der Lokalisation des intimalen Einrisses und der Ausdehnung der Dissektion in der Aorta werden Dissektionen unterschieden nach der Stanford Klassifikation: Aortendissektion Typ A mit Befall der Aorta ascendens, Aortendissektion Typ B ohne Befall der Aorta ascendens. IMH analog Dissektion
• Die Aortendissektion ist selten (Inzidenz: ca. 6/100’000 Personen/Jahr); v.a. bei Typ A (⅔ der Fälle) treten Komplikationen aber früh und häufig auf
• Hauptgefahr der Aortendissektion Typ A: Akute Aortenklappeninsuffizienz, Ruptur/Perikardtamponade, Myokardischämie (Kompression oder Obliteration der Koronargefässe) oder Malperfusion aortaler Äste
• Letalität bei Aortendissektion Typ A: in den ersten 48 Std. 1% pro Std. 30-Tage-Mortalität nach operativer Behandlung liegt bei ca. 30%
• Letalität bei unkomplizierter Aortendissektion Typ B: < 10% in den ersten 30 Tagen (unter maximaler intensivmedizinischer Therapie)
• Letalität bei komplizierter Aortendissektion Typ B (renale Malperfusion, mesenteriale Ischämie, retrograde Dissektion oder gedeckte Ruptur): bis 25% in den ersten 30 Tagen
• IMH (10–25% der akuten Aortensyndrome): kann propagieren zu einer Aortenruptur oder einer akuten Dissektion. Regression ebenfalls möglich. Therapie analog Dissektion
• PAU (2–7% aller akuten Aortensyndrome): kann propagieren zu einem intramuralen Hämatom, Pseudoaneurysma, einer Aortenruptur oder einer akuten Dissektion. Der natürliche Verlauf ist aber gekennzeichnet durch das Grössenwachstum mit Ausbildung eines sakkulären oder fusiformen Aneurysmas. Therapie analog Dissektion, ggf. aggressiver aufgrund der hohen Rupturrate beim symptomatischen PAU

Akute Aortendissektion: Befunde

• Leitsymptom (85%): perakut einsetzender, reissender oder stechender, ggf. von proximal nach distal wandernder Thoraxschmerz. Falls Aorta ascendens betroffen, eher Thoraxschmerzen; falls Aorta descendens betroffen, eher Rückenschmerzen
• Hypertonie oder Hypotonie (Pseudohypotonie bei Befall der supraaortalen Äste, A-Dissektion mit Tamponade)
• BD-Differenz zwischen beiden Armen oder zwischen oberer und unterer Extremität
• Renale und/oder viszerale Ischämie
• Zerebrale und/oder spinale Ischämie
• Uni- oder bilaterale Beinischämie

Algorithmus: Akutes Aortensyndrom siehe nachfolgende Grafik.

Akutes Aortensyndrom

Nachsorgeschema: Empfehlung

• Initiale Therapie siehe Grafik «Akutes Aortensyndrom»
• Alle Patienten mit akuter Aortendissektion müssen in der Akutphase intensivmedizinisch überwacht werden.
• Engmaschige Kontrollen in der frühen Phase wegen erhöhtem Instabilitätsrisiko:
  • Angio-CT bei Eintritt, 3–5 Tage nach Symptombeginn und vor Entlassung. Angio-CT auch bei erneutem Schmerzereignis oder Zeichen einer Komplikation
  • Klinisch und CT-angiografische Kontrolle nach 6 Wochen
• Weitere Kontrollen (immer mit Bildgebung) nach ½ Jahr und nach 1 Jahr, danach jährlich
• Wenn die Aorta über 2 Jahre grössenstabil bleibt, können die Kontroll-Intervalle verlängert werden.

Subakute und chronische Aortendissektion

• Dies schliesst auch Patienten mit ein, die wegen einer Aortendissektion Typ A operiert worden sind, aber auch noch eine Restdissektion der Aorta descendens aufweisen.

Subakute Aortendissektion (2–6 Wochen)

Unkompliziert

• Medikamentöse Therapie: Aggressive Blutdrucksenkung (Ziel systolisch 100 – 120 mmHg; Betablocker, Ca-Antagonisten)

Kompliziert

• Neu aufgetretener hämorrhagischer Pleuraerguss oder periaortales Hämatom; aortaler Durchmesser ≥ 55 mm oder Zunahme > 4 mm in den ersten 6 Wochen; erneute Symptome (s.o.), wie persistierende Schmerzen, unkontrollierte arterielle Hypertonie oder Malperfusion sind Zeichen einer Instabilität und damit auch einer drohenden Ruptur
• Ein interventionelles Vorgehen muss in Erwägung gezogen werden, wenn möglich mit endovaskulärer Behandlung (Stentgraft, TEVAR) oder offenem Aortenersatz (selten nötig, wenn TEVAR kontraindiziert).

Chronische Aortendissektion (> 6 Wochen)

Unkompliziert

• Medikamentöse Therapie: Nachhaltige Blutdrucksenkung (Ziel systolisch 100 – 120 mmHg; Betablocker, Ca-Antagonisten, ggf. ACE-Hemmer, AT2-Antagonist). Ziel: Verlangsamung des Grössenwachstums der Aorta. Kardiovaskuläre Sekundärprophylaxe mit Thrombozytenaggregationshemmer (z.B. Aspirin cardio 100 mg/Tag) und Statin (für Letztere bestehen Hinweise auf Reduktion der Grössenprogression von Aneurysmata) ist zu empfehlen, insbesondere bei Vorliegen atherosklerotischer Gefässveränderungen
• Regelmässige bildgebende Kontrollen wegen Aortendilatation (Aneurysmabildung) und Re-Dissektionen

Kompliziert

• Aortaler Durchmesser > 55–60 mm oder Zunahme > 10 mm/Jahr, erneute Symptome (s.o.), wie Malperfusion oder rezidivierende Schmerzen
• Evaluation hinsichtlich interventioneller oder chirurgischer Therapie

Quellen/Links

• Riambau V, Böckler D, Brunkwall J et al. Editor’s Choice – Management of Descending Thoracic Aorta Diseases. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2017;53(1):4-52, https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2016.06.005
• Erbel R, Aboyans V, Boileau C et al. ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. Eur Heart J. 2014;35(41): 2873–2926, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu281
• Fattori R, Cao P, De Rango P et al. Interdisciplinary Expert Consensus Document on Management of Type B Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol. 2013; 61(16)1:661-78, https://doi.org/10.1016/j.jacc.2012.11.072

PD Dr. Lukas Hechelhammer
PD Dr. Regula von Allmen
Dr. med. Bruno Minotti
Dr. Alexander Poloczek
Prof. Dr. Hans Rickli