Definition<\/h1>\r\nDie pulmonale Hypertonie (PH) ist neu definiert als Erh\u00f6hung des mittleren pulmonal-arteriellen Drucks (=Druck in der Arteria pulmonalis; mPAP) > 20 mmHg im Rechtsherzkatheter in Ruhe (ESC\/ERS Leitlinien 2022). Die h\u00e4modynamische Messung im Rechtsherzkatheter ist der Gold-Standard und kann f\u00fcr eine definitive Diagnose und h\u00e4modynamische Klassifikation einer PH nicht durch die Echokardiografie ersetzt werden. Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ist kein Synonym f\u00fcr PH sondern eine Untergruppe der PH (vgl. unten).\r\n
H\u00e4ufigkeit<\/h1>\r\nMan geht heute davon aus, dass 1% der Weltbev\u00f6lkerung von einer PH betroffen ist. Die h\u00e4ufigste Form der PH ist die PH bei zugrundeliegender Linksherzerkrankung (Gruppe 2), gefolgt von der PH bei Lungenerkrankung (Gruppe 3). Diese beiden Gruppen machen zusammen > 80% der F\u00e4lle einer PH aus. Die PAH dagegen ist eine seltene Krankheit. Die Inzidenz der PAH betr\u00e4gt in Europa etwa 5\u201310 auf 1\u2019000\u2019000\/Jahr und die Pr\u00e4valenz etwa 15\u201360 auf 1\u2019000\u2019000. Die PAH gilt deshalb als \u00aborphan disease\u00bb. Frauen sind h\u00e4ufiger betroffen. Am h\u00e4ufigsten ist dabei die idiopathische PAH. Unter den Formen der assoziierten PAH sind die Kollagenosen am h\u00e4ufigsten vertreten, insbesondere die systemische Sklerose.\r\n\r\n \r\n
H\u00e4modynamische\u00a0Definitionen der pulmonalen Hypertonie im Rechtsherzkatheter<\/h1>\r\n
mPAP > 20 mmHg und\r\n\r\nmPAWP \u2264 15 mmHg und neu (2022) obligat: PVR \u2265 3 WU<\/td>\r\n
Gruppe 1, 3,4, 5<\/td>\r\n<\/tr>\r\n
\r\n
Post-kapill\u00e4re PH<\/td>\r\n
mPAP > 20 mmHg\r\n\r\nmPAWP > 15 mmHg; immer Differenzierung in isoliert post-kapill\u00e4re PH (IpcPH) oder kombiniert pr\u00e4- und post-kapill\u00e4re PH (CpcPH)<\/td>\r\n
Gruppe 2 (5)<\/td>\r\n<\/tr>\r\n
\r\n
- IpcPH<\/td>\r\n
und PVR < 3 WU (neu kein Kriterium mehr f\u00fcr den diastolischen Druckgradienten)<\/td>\r\n
Gruppe 2<\/td>\r\n<\/tr>\r\n
\r\n
- CpcPH<\/td>\r\n
und PVR \u2265 3 WU (neu kein Kriterium mehr f\u00fcr den diastolischen Druckgradienten)<\/td>\r\n
Gruppe 2 (theoretisch k\u00f6nnen auch zwei Entit\u00e4ten vorliegen: eine post-kapill\u00e4re PH und eine unabh\u00e4ngige pr\u00e4-kapill\u00e4re PH)<\/td>\r\n<\/tr>\r\n
Klassifikation der Pulmonale Hypertonie<\/h1>\r\nDie PH wird gem\u00e4ss ihrer \u00c4tiologie in f\u00fcnf klinische Gruppen<\/strong> eingeteilt. Die PAH ist die Bezeichnung f\u00fcr die Gruppe 1 (und kein Synonym f\u00fcr PH). Im Gegensatz dazu versteht man unter Funktionsklassen eine Einteilung des klinischen Schweregrads (analog NYHA-Klasse), welche prim\u00e4r f\u00fcr PatientInnen mit PAH angewendet wird (Unterkapitel Symptome der PAH Seite<\/a>).\r\n\r\n\r\n\r\n
1.1. Idiopathisch\r\n1.1.1. Non-responder auf Vasoreaktivit\u00e4tstestung\r\n1.1.2. Akute Responder auf Vasoreaktivit\u00e4tstestung\r\n1.2. Heredit\u00e4r\r\n1.3. Arzneimittel- oder Toxin-induziert\r\n1.4. Assoziiert mit:\r\n1.4.1. Kollagenosen\r\n1.4.2. HIV-Infektion\r\n1.4.3. Portale Hypertension\r\n1.4.3. Kongenitalen Herzkrankheiten\r\n1.4.5. Schistosomiasis\r\n1.5. PAH mit ven\u00f6ser\/kapill\u00e4rer Beteiligung\r\n1.6. Persistierende PH des Neugeborenen<\/td>\r\n<\/tr>\r\n
\r\n
2. PH assoziiert mit Linksherzerkrankungen<\/td>\r\n
2.1. Herzinsuffizienz\r\n2.1.1. Herzinsuffizienz mit erhaltener Auswurffraktion\r\n2.1.2. Herzinsuffizienz mit reduzierter oder leicht reduzierter Auswurffraktion\r\n2.2. Klappenerkrankungen\r\n2.3. Kongenitale\/erworbene kardiovaskul\u00e4re Erkrankungen mit post-kapill\u00e4rer PH<\/td>\r\n<\/tr>\r\n
\r\n
3. PH assoziiert mit Lungenerkrankungen und\/oder Hypoxie<\/td>\r\n
3.1. Obstruktive Lungenerkrankungen\/Emphysem\r\n\r\n3.2. Restriktive Lungenerkrankung\r\n\r\n3.3. Lungenerkrankungen mit gemischt obstruktiv\/restriktivem Muster\r\n\r\n3.4. Hypoventilations-Syndrome\r\n\r\n3.5. Hypoxie ohne Lungenerkrankung (z.B. H\u00f6he)\r\n\r\n3.6. Entwicklungsst\u00f6rungen der Lunge<\/td>\r\n<\/tr>\r\n
\r\n
4. PH assoziiert mit Pulmonalarterienobstruktion<\/td>\r\n
4.1. Chronisch thromboembolische PH (CTEPH)\r\n4.2. Anderen Pulmonalarterienobstruktionen (z.B. Tumor)<\/td>\r\n<\/tr>\r\n
\r\n
5. PH mit unklarem\/multifaktoriellem Mechanismus<\/td>\r\n
![\"\"](\"https:\/\/pressbooks.delivros.ch\/kvmanual2023\/wp-content\/uploads\/sites\/30\/2020\/09\/pulmonale_hypertonie_flussdiagramm_unklare_dyspnoe_20230308-1.jpg\")
1<\/sup> Warnzeichen: schnelle Progression der Symptome, schwer reduzierte Leistungsf\u00e4higkeit, (Pr\u00e4)Synkope bei geringer Belastung, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz. 2<\/sup> Risikofaktoren f\u00fcr PAH: Kollagenosen, portale Hypertonie, HIV, famili\u00e4re Belastung bez\u00fcglich PAH, 3<\/sup> Risikofaktoren f\u00fcr CTEPH: Anamnese von Lungenembolien, intravaskul\u00e4res permanentes Device, chronisch entz\u00fcndliche Darmerkrankung, essentielle Thrombozytose, Splenektomie, Tumorerkrankung, hoch dosiert Schilddr\u00fcsenhormon[\/caption]\r\n\r\n![\"\"](\"https:\/\/pressbooks.delivros.ch\/kvmanual2023\/wp-content\/uploads\/sites\/30\/2020\/09\/pulmonale_hypertonie_tabelle_prognostische_faktoren_20230308.jpg\")
Anmerkung: Das Risiko wird kalkuliert aus der (aufgerundeten) Summe aller Punkte geteilt durch die Anzahl an Variablen.[\/caption]\r\n